世界肺動脈高壓日：院士呼吁關注肺動脈高壓 提高診斷治療率

新華網上海5月5日電（王坤朔）5月5日是世界肺動脈高壓日，特發性肺動脈高壓是一種罕見病。今年以來，從罕見病用藥降稅，到《2019年國家醫保藥品目錄調整工作方案》提出將罕見病用藥納入優先考慮范圍，罕見病用藥備受關注。近日，中國科學院院士、復旦大學附屬中山醫院心內科主任葛均波在接受新華網采訪時表示，肺動脈高壓雖然是“小眾”的罕見病，但惡性程度高，病人非常痛苦，確診后平均壽命短于三年。在世界肺動脈高壓日前夕，葛均波呼吁，醫生、患者和全社會要共同提高對肺動脈高壓的關注，及時對肺動脈高壓進行干預和救治。

中國科學院院士、復旦大學附屬中山醫院心內科主任葛均波 新華網 肖寒 攝

肺動脈高壓診斷復雜 誤診漏診率高

我國目前還沒有肺動脈高壓的準確統計，參考國外數據，特發性肺動脈高壓發病率約為2-5例/百萬人/年。

“肺動脈高壓發病率并不高，可以用小眾來形容，但卻是惡性疾病，年輕患者占多數，一旦診斷后平均壽命不到三年，比一些惡性腫瘤還‘惡’。此外，肺動脈高壓患者十分痛苦，生活質量很低。”葛均波說。

呼吸困難、氣短、憋氣、咳血是肺動脈高壓的常見癥狀，很多患者由于長期缺氧，嘴唇呈現藍紫色，日常的走路對他們來說也是種痛苦的折磨。

據了解，肺動脈高壓分為特發性（原發性）肺動脈高壓和繼發性肺動脈高壓，其中前者還沒有找到明確的病因，這部分找不到病因的肺動脈高壓劃為罕見病。對于繼發性肺動脈高壓來說，誘因有很多，先心病是最常見的病因，此外肺栓塞、左心衰竭、瓣膜病、慢阻肺、風濕免疫系統疾病等都是誘發病因。

由于社會知曉率低，肺動脈高壓臨床上漏診誤診比率比較高，很多患者在漫長的診斷過程中耽誤了寶貴的治療時機，疾病進展到后期才被確診，導致治療效果不理想，死亡率很高。

葛均波說，肺動脈高壓之所以確診困難，其中一個原因在于診斷復雜。右心導管檢查是診斷肺動脈高壓的金標準，是一種有創的檢查，但是對于很多基層醫院來說，并不具備做導管檢查的條件，一些醫務人員也缺乏識別肺動脈高壓的意識，導致誤診、漏診率很高。

“世界肺動脈高壓日的意義也正在于呼吁全社會對這種疾病的關注，提高知曉率，尤其是醫務人員，要有識別的意識，盡早確診，及早治療。”葛均波說。

盡管肺動脈高壓惡性程度高，目前仍無法根治，但靶向治療藥物能明顯改善癥狀，延長患者生命。隨著近些年肺動脈高壓診療技術的提高，并為了更好地改善患者預后，肺動脈高壓的治療策略從單藥治療演變為早期初始聯合治療，2018年世界肺動脈高壓大會、歐洲心臟病學會（ESC）指南、2018中國肺高血壓診斷和治療指南均建議，肺動脈高壓患者要起始聯合治療。但相關治療藥物費用昂貴，還沒有進入全國醫保范圍，只有個別省市納入了地方醫保，很多患者還要負擔高昂的治療費用。葛均波表示：“肺動脈高壓的靶向藥物應用到臨床以后，大大改善了治療情況，病人五年的生存率從約20%提高到50%以上，但最主要的問題就是費用昂貴。”葛均波說。

所幸，隨著一系列支持罕見病藥物政策的落地，以及藥企降價，特發性肺動脈高壓患者的負擔不斷降低。今年3月1日起，21個罕見病藥品正式實行降稅，其中治療肺動脈高壓的靶向藥物安立生坦在21個降稅罕見病藥品之列。

急性心梗救治需采取“三全模式”

如果肺動脈高壓是心血管疾病中的“小眾”疾病，那么心肌梗死就是“大眾”的心血管疾病。

葛均波表示，近年來，心血管疾病的發病呈現爆發式增長的態勢，與動脈粥樣硬化相關的疾病持續增加，表現為腦中風、心肌梗死。“以動脈粥樣硬化為主的一群疾病，引起靶器官的缺血，導致了包括心力衰竭、慢性心衰、心律失常、周圍血管疾病等泛血管疾病。”他說。

葛均波回憶，在40幾年前他上大學的時候，心內科還沒有從內科中獨立出來，那是心血管患者也沒有那么多，其后，隨著病人的增加以及技術的進步，心內科逐漸獨立。

那么，為什么近些年來心血管疾病呈現出“爆發式”增長？葛均波認為，主要是由于人們生活方式發生了根本的改變，疾病譜隨之發生變化，出現越來越多的高血壓、高血脂、高血糖、肥胖等，吸煙也沒有得到有效控制，導致以動脈粥樣硬化為代表的疾病增長。此外，人均壽命的延長，讓更多的老年人出現疾病。“在過去，人均壽命較短，很多人活不到得心血管疾病的年紀便由于營養不良、感染等原因去世。人口老齡化是導致心血管疾病增長的重要原因。”葛均波說。

對于心肌梗死來說，最重要的是及時救治。葛均波表示，多年來媒體宣傳、大眾教育，讓人們知道心梗的危害及如何救治。在2014年，在中國醫師協會、中華醫學會心血管病學分會的牽頭下，將每年的11月20日定為“心梗救治日”，推出“1120”計劃，其寓意是：心肌梗死的黃金救治時間是120分鐘，120分鐘以后心肌會發生不可逆的壞死；急救電話是120，取諧音提醒大眾發生心梗要撥打120尋求幫助。

據葛均波介紹，統計顯示，心肌梗死患者呼叫120的非常少，大部分都是家人開車，還有坐公共交通，耽誤救治時間，所以很多心肌梗死患者在還未到達醫院就去世了。“如果能及時到達有搶救條件的醫院，救活成功率是97%以上。但如果病人來的太晚，心臟發生不可逆的壞死，就很難救治。所以這就是為什么我們一直在呼吁全社會參與、全程管理、全域覆蓋‘三全模式’的原因，因為只靠醫院等著病人來，解決不了問題。”葛均波說。